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　　煙霧病的概念
　　煙霧病（MoyamoyaDisease，MMD）是因頸內動脈末端分支狹窄或閉塞，新生血管在腦血管造影（DSA）上顯示形同煙霧，故此得名。
　　流行病學
　　其病因尚不清楚，多見于兒童和中青年人群。煙霧病有一定的遺傳傾向，建議進行基因及家族篩選。
　　分類及臨床表現
　　煙霧病可分為出血型（顱內出血）和缺血型（腦梗死）?；颊叱１憩F為頭暈、頭痛、肢體麻木無力、記憶力、反應力下降等癥狀。建議早期診斷評估，并及時治療，否則致殘率極高。
　　治療方法
　　目前煙霧病僅手術治療有效，目的在于改善腦血流灌注。常見手術方法包括顱內-外血管吻合術和顳肌貼敷術，部分患者需要雙側分階段手術；除手術外，輔助治療手段包括抗炎抗聚（阿司匹林）、神經保護（多奈哌齊）、神經康復（高壓氧、功能訓練）等。
　　手術療效
　　煙霧病術后存在一定的并發(fā)癥可能，為達到最好的治療效果，建議術前及術后隨訪過程中進行充分的病情評估。評估內容包括認知功能、病變區(qū)域的血流灌注及代謝、腦功能及腦電活動;煙霧病的術后康復是一個漫長和不確定的過程，建議2年內遵照醫(yī)囑密切隨訪。
　　煙霧病一問一答(Q&A)
　　Q：請問怎么知道我和我的家人有沒有得煙霧病?
　　A：可以在門診通過頭顱MR及CT的血管造影進行篩查。
　　Q：請問煙霧病一定要手術嗎?
　　A：如果通過醫(yī)生的完整評估，認為您的病情尚穩(wěn)定，腦功能自我代償良好，可暫緩手術，但需要密切觀察，以防止疾病進展。但大部分病人需要手術治療，因為尚無有效藥物治療方法。
　　Q：請問手術方法有哪些?
　　A：目前常用的手術方法為顱內-外血管吻合+顳肌貼敷術。如若您的腦內沒有合適的受體血管，則僅進行顳肌貼敷術。
　　Q：請問只進行顳肌貼敷的效果怎么樣?
　　A：對兒童來講，目前僅進行顳肌貼敷的效果已十分顯著;對成人而言，顳肌貼敷的起效時間緩慢，但遠期效果較好，短期內效果如何目前尚無充分證據。
　　Q：請問剛手術完的效果很好，但沒幾天病情又加重了，是怎么回事?
　　A：這種情況很常見，一般是兩種可能：①高灌注壓綜合征?？赡苁怯捎诖顦蚝竽X血流重新分布，長期缺血的腦組織短期內無法適應大量的血流灌注。可通過影像學檢查明確。②腦梗或腦出血。多數由于長期缺血的腦組織再灌注損傷引起。
　　Q：請問直接做手術就行了，為什么術前要做這么多檢查?
　　A：煙霧病手術成功率較高，但術后的并發(fā)癥非常多，而且很多都不能完全恢復，對病人的生活質量影響較大。術前充分的評估可以有效預測和降低術后并發(fā)癥的發(fā)生率，減少病人和家庭的痛苦。
　　Q：請問術后恢復的挺好，為什么還要反復來醫(yī)院復查?
　　A：煙霧病是慢性進展的腦血管疾病，長期復查的原因，一方面是因為有些病人另外一側血管也不好，需要分期手術；另一方面是因為煙霧病的恢復也很緩慢，短期內病情可能會有反復，需要醫(yī)生及時的治療和指導。