痙攣性斜頸是局灶型肌張力障礙中最常見的一種,好發(fā)于成年人,平均發(fā)病年齡40歲左右。臨床表現(xiàn)為頸肌受到中樞神經異常沖動造成不可控制的痙攣或陣攣,從而使頭頸部不自主的痙攣性傾斜扭轉,致使出現(xiàn)多動癥狀和姿勢異常,可伴有相應肌肉的痙攣性疼痛,通??衫奂靶劓i乳突肌、斜方肌、頭夾肌及肩胛提肌等。
病因:
確切病因尚不明確。紋狀體功能障礙是本病的重要原因之一;越來越多的證據(jù)表明遺傳因素(目前發(fā)現(xiàn)DYT6、DYT7等20余種基因與肌張力障礙的發(fā)病相關)與本病關系密切;精神因素也是本病癥狀發(fā)作的很大原因之一。
臨床分型:
1、旋轉型:頭繞身體縱軸不自主向一側作痙攣性或陣攣性旋轉。根據(jù)頭與縱軸有無傾斜又分為水平旋轉、后仰旋轉和前屈旋轉3種亞型。
2、前屈型:頭部不自主向胸前痙攣或陣攣性屈曲。
3、后仰型:頭部不自主向胸前痙攣或陣攣性屈曲,面部朝天。
4、側傾型:頭部偏離縱軸不自主向左或右痙攣或陣攣性傾斜。
事實上,痙攣性斜頸癥狀多種多樣,大多數(shù)表現(xiàn)為多種類型異常姿勢的組合。通常用力、行走、情緒波動、疲勞或感覺刺激可使癥狀加重,安靜時癥狀減輕,入睡后癥狀消失。
治療方法:
1、藥物治療和肉毒素局部注射治療
藥物治療早期可能有效,但作用有限且持續(xù)時間短暫,如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等,早期或許能起到減輕發(fā)作程度的作用,中后期則效果不明顯。
肉毒桿菌毒素局部注射治療是一種簡單、安全、有效的方法,可短期內緩解癥狀,改善生活質量,注射一次可維持3-6個月,反復注射易產生抗體而使治療效果減退。
2、手術治療
?。?)傳統(tǒng)手術治療
?、龠x擇性神經切斷:術式較為成熟,針對性強,效果好,并發(fā)癥少。對旋轉型或合并輕度前屈/后仰型,效果滿意。手術創(chuàng)傷較大,有時痙攣緩解不徹底或復發(fā)。
②Fostor-Dandy術:即硬膜內切斷雙側C1-4前根及雙側副神經根,但由于生理毀損大,切斷愈多副作用愈明顯,如頸部無力和吞咽困難。術后并發(fā)癥多,已較少使用。
?、畚⒀軠p壓術:即雙側副神經和C2以上神經根顯微血管減壓。由于痙攣性斜頸累及的肌肉通常較多,且其原理與當前對肌張力障礙的病因理解完全不同,受到質疑。
?、芰Ⅲw定向腦運動核毀損術:靶點為蒼白球、丘腦腹外側核、Froel-H、丘腦中央核等,由于有效率較低和可能發(fā)生嚴重并發(fā)癥,應用日漸減少。
?。?)深部腦刺激術(DBS)
靶點選擇丘腦底核(STN)或蒼白球內側核(Gpi),與立體定向毀損術比較,DBS具有可調控性,并發(fā)癥少、安全性高等特點,漸漸成為治療痙攣性斜頸的主流方法。