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（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內(nèi)容里的相關信息已進行處理）

摘要：患者間斷咳嗽2年余，加重伴活動后喘憋6天。當?shù)蒯t(yī)院建議激素治療，但患者拒絕。6天前因感冒出現(xiàn)咳嗽、咳黃黏痰，量較多，伴發(fā)熱，伴活動后氣短，進行性加重。1天前就診于我院急診科，為行進一步治療收入院。入院后根據(jù)影像及相關檢查診斷為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，給予藥物治療后癥狀緩解。

【基本信息】男、60歲

【疾病類型】特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化

【就診醫(yī)院】哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院

【就診時間】2021年12月

【治療方案】藥物治療（醋酸潑尼松片+阿莫西林膠囊+吡非尼酮片）

【治療周期】住院治療10天，3個月門診隨訪

【治療效果】病情已得到緩解

一、初次面診

患者間斷咳嗽2年余，加重伴活動后喘憋6天。詳細詢問病史，患者講述：2年前無明顯誘因出現(xiàn)間斷咳嗽，為干咳，但無發(fā)熱、胸痛、胸悶、盜汗、消瘦、關節(jié)痛、口眼干、脫發(fā)、皮疹、光過敏等表現(xiàn)，2020年3月當?shù)蒯t(yī)院查胸部CT提示雙肺小葉間隔增厚呈網(wǎng)格狀改變，患者未治療，體力活動無明顯下降。2021年9月受涼后出現(xiàn)鼻塞、流清涕、咳嗽咳白痰，口服感冒靈顆粒治療，鼻塞、流涕癥狀好轉(zhuǎn)，仍咳嗽、咳白痰，且出現(xiàn)活動后胸悶、喘息，平地行走100米或爬樓3層即感喘息，無發(fā)熱，無胸痛、咯血。復查肺部CT：雙肺彌漫網(wǎng)格影及磨玻璃影，以外帶及胸膜下為主，考慮特發(fā)性肺纖維化，建議進行激素治療，但患者拒絕。近3個月來患者活動后喘憋明顯，活動耐量較前降低，咳嗽、咳痰較前無明顯加重。6天前因感冒出現(xiàn)咳嗽、咳黃黏痰，量較多，伴發(fā)熱，伴活動后氣短，進行性加重，無胸痛、盜汗等，1天前就診于我院急診科，為行進一步治療收入院。

二、治療經(jīng)過

患者已經(jīng)患病近2年，同時未給予系統(tǒng)的檢查及治療。癥狀逐漸減重，而且肺部影像也較以前加重，為了明確簡直性疾病的病因，建議患者住院治療，入院后采取以下診治措施：

1、做支氣管鏡檢查留取病原學，目的是為了排除感染導致的疾病加重，3天后回報未見感染的病原體；

2、肺泡灌洗液細胞計數(shù)分類：未見癌細胞，見較多中性粒細胞及淋巴細胞；

3、完善ANA譜，ANCA相關檢查均為陰性?；颊邿o關節(jié)痛、皮疹、口干眼干、技工手、光過敏等結(jié)締組織病相關表現(xiàn)，暫不考慮結(jié)締組織病相關性間質(zhì)性肺炎，根據(jù)影像特征：雙肺胸膜下網(wǎng)格影及蜂窩影，可見牽拉性支氣管擴張，考慮特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，加用醋酸潑尼松片。

由于患者有感冒因素，并有明顯黃痰，給予口服阿莫西林膠囊控制感染。建議出院后加用吡非尼酮片，激素逐漸減量，然后停激素口服。

三、治療效果

確診后給予激素治療患者呼吸困難、發(fā)熱、咳嗽癥狀很快緩解，住院10天時復查肺部CT，影像有所吸收，準予患者出院。由于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化為慢性疾病，囑患者出院后繼續(xù)口服吡非尼酮片，并根據(jù)疾病的恢復情況逐漸減量，同時需注意藥物副作用，并于3個月后門診復查。另外，因為該疾病預后比較差，所以要定期監(jiān)測肺部CT和肺功能。

四、注意事項

很高興患者經(jīng)過治療后，癥狀得到了明顯改善，但注意患者出院后仍然需要注意以下事項：

1、患者出院后一定要遵醫(yī)囑按時按量服用藥物，避免自行停藥或減藥，以免影響疾病的恢復，并且要注意遵醫(yī)囑定期到醫(yī)院復查肺部CT和肺功能，根據(jù)具體的情況調(diào)整藥物用量；

2、另外還要注意日常生活中保持健康的飲食習慣，以清淡飲食為主，避免食用辛辣刺激性食物；

3、調(diào)整健康的生活方式很重要，首先一定要避免飲酒吸煙，避免病情加重，同時可以進行適當?shù)倪\動，增強自身體質(zhì)。如果出現(xiàn)不適癥狀，一定要及時就醫(yī)檢查。

五、個人感悟

由于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者的預后相對比較差，通常是患者由于對該疾病的認識不足，容易誤認為感染性疾病。而且很多患者對于應用激素有抵抗心理，以及臨床上很多疾病都可以出現(xiàn)類似特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的普通型間質(zhì)性肺炎，因此為明確特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的診斷，需要鑒別以下疾?。?/p>

1、職業(yè)及環(huán)境因素暴露相關間質(zhì)性肺炎：無機或有機粉塵都可能造成普通型間質(zhì)性肺炎，如礦工等；

2、結(jié)締組織病相關性間質(zhì)性肺炎：大多數(shù)結(jié)締組織病均可導致間質(zhì)性肺疾病。所以入院后需完善自身免疫性抗體、肌炎特異性抗體譜以進一步明確。

如果確診為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，不要著急，通常如同該患者一樣，及時就醫(yī)經(jīng)過治療后，病情可以得到有效緩解。