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　　膽汁性肝硬化有什么樣的臨床表現(xiàn)？
　　膽汁性肝硬化大多數(shù)為男性患者，發(fā)病年齡多在40-45歲。偶見于兒童。患者因為病變范圍累及肝內(nèi)外膽道的個部位，常常導致至肝，外膽管壁明顯增厚，管腔狹窄，膽汁淤積導致肝細胞損傷。
　　絕大部分患者會有間歇性發(fā)作表現(xiàn)，發(fā)作間歇期可無明顯特殊癥狀。發(fā)作時臨床特點常表現(xiàn)為，持續(xù)性無痛性黃疸，瘙癢，發(fā)熱，乏力，神志淡漠等。病情嚴重的患者可表現(xiàn)為寒戰(zhàn)，高熱等膽管炎表現(xiàn)。部分患者臨床癥狀輕微，常常間歇性發(fā)作?；颊卟∏榘l(fā)展到晚期，常表現(xiàn)為頑固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等癥狀。
　　患者的實驗室檢查常表現(xiàn)為：血清總膽紅素升高，以直接膽紅素升高顯著，伴有堿性磷酸酶升高，血漿銅，銅藍蛋白和尿銅升高。約半數(shù)病人血漿IgM水平增加。
　　近年來，膽道磁共振成像成為該病最有效的診斷方法?？杀憩F(xiàn)為肝內(nèi)外膽管呈彌漫性無規(guī)則的多發(fā)性狹窄。以左右肝管匯合處狹窄最嚴重。膽管分支僵硬變細或呈輕度擴張改變。膽管也可表現(xiàn)為環(huán)狀狹窄，狹窄后擴張呈串珠樣改變。目前該病仍缺乏有效的治療方法。