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目前多數(shù)腫瘤的發(fā)生原因并不清楚，包括腦室管膜瘤，主要理論是基于基因二次突變的假說。室管膜瘤起源于腦室和脊髓中央管的特殊室管膜細(xì)胞，因此可以生長(zhǎng)在顱內(nèi)和椎管內(nèi)任何有室管膜細(xì)胞的地方。脊髓室管膜瘤多見于成人，90%兒童室管膜瘤都在顱內(nèi)，占兒童顱內(nèi)腫瘤的10%。兒童平均發(fā)病年齡為2-6歲，發(fā)病高峰期在14歲，50%發(fā)生在3-5歲以下。雖然都是室管膜瘤，病理上類似，但是由于生長(zhǎng)區(qū)域不同，室管膜瘤的特點(diǎn)相差大，病理性質(zhì)也有一定區(qū)別。

黏液乳頭型室管膜瘤和室管膜下瘤為WHOⅠ級(jí)的良性腫瘤，室管膜瘤為Ⅱ級(jí)偏良性腫瘤。漸變性室管膜瘤為WHOⅢ級(jí)的偏惡性腫瘤，顱內(nèi)室管膜瘤為腦室管膜瘤，多數(shù)生長(zhǎng)在幕下后顱窩，少數(shù)生長(zhǎng)在幕上腦室旁。年齡越小，發(fā)生于后顱窩的比例也就越高，可以到達(dá)75%左右。根據(jù)不同的生長(zhǎng)部位、病理類型和基因突變類型，生長(zhǎng)、復(fù)發(fā)趨勢(shì)和預(yù)后也會(huì)有所差異。