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肺動(dòng)脈閉鎖是指肺動(dòng)脈在發(fā)育過(guò)程中，肺動(dòng)脈瓣口出現(xiàn)膜性或肌性閉鎖，出現(xiàn)沒(méi)有發(fā)育的情況。室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖是相對(duì)于室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖而言，雖然室間隔完整，但是這類(lèi)患兒臨床表現(xiàn)會(huì)更加嚴(yán)重，除有缺氧的表現(xiàn)以外，還有其他嚴(yán)重表現(xiàn)。

由于肺動(dòng)脈閉鎖，肺動(dòng)脈內(nèi)沒(méi)有前向血流，氧合的血流完全是依靠動(dòng)脈導(dǎo)管未閉以及側(cè)支血管去供應(yīng)，相對(duì)于室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖更加嚴(yán)重，在室間隔完整的時(shí)候因?yàn)橛倚氖业难簺](méi)有分流，沒(méi)有緩解壓力的途徑，只能把右心室的血液通過(guò)三尖瓣反流，再經(jīng)過(guò)卵圓孔或者房間隔缺損去分流到左側(cè)心房，所以患兒的右心壓力會(huì)非常高?；純和枰谛律鷥浩诨蛘邒雰浩谕ㄟ^(guò)介入或者外科手術(shù)，把肺動(dòng)脈閉鎖開(kāi)通。但是有一種情況不能開(kāi)通肺動(dòng)脈閉鎖，即有一部分孩子會(huì)合并冠狀竇隙開(kāi)放，冠狀動(dòng)脈的血供要通過(guò)肺動(dòng)脈閉鎖，再經(jīng)過(guò)右心室間的竇隙開(kāi)放去維持冠脈血供，這種情況下肺動(dòng)脈閉鎖不能開(kāi)通，只能通過(guò)單心室路線或者姑息手術(shù)去解決患兒?jiǎn)栴}。