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肺纖維化是正常肺泡組織受到損害后，通過異常修復導致結構異常（疤痕形成）的狀態(tài)，分為原發(fā)性肺纖維化和繼發(fā)性肺纖維兩種。通過相關檢查找到病因的繼發(fā)性肺纖維化，通過治療原發(fā)疾病，預后比較好。特發(fā)性肺纖維化的中位生存期大約是2-3年，其進展及結局因個體不同呈很大差異：普通的肺纖維化是一個慢性進展可預見的肺功能下降，少數(shù)患者出現(xiàn)反復急性加重，極少數(shù)患者出現(xiàn)急進性的快速進展。