小兒多囊腎的治療方法有哪些
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病情描述：
小兒多囊腎的治療方法有哪些
楊彥芳主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
擅長: 原發(fā)性及繼發(fā)性腎小球病、腎血管病與腎小管疾病的診斷與中西醫(yī)治療，以及代謝性腎臟病的中西醫(yī)結(jié)合治療，如隱匿性腎小球腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎損害、高尿酸腎病、肥胖相關(guān)性腎病等。
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小兒多囊腎屬于遺傳性腎臟疾病，目前尚無特效治療藥物。治療原則主要為對癥處理、預(yù)防和治療并發(fā)癥、盡可能延緩腎功能進(jìn)行性惡化進(jìn)人終末期腎病，達(dá)到終末期腎功能衰竭則進(jìn)行腎臟替代治療或腎移植。
一、藥物治療
1、精氨酸加壓素V2受體拮抗劑：托伐普坦可延緩常染色體顯性遺傳性多囊腎病人腎臟體積增大和腎功能惡化，已被多個國家批準(zhǔn)臨床使用?？筛鶕?jù)病人年齡、腎功能及病情進(jìn)展情況選用，并注意肝功能損傷、脫水、電解質(zhì)紊亂的并發(fā)癥。
2、RAAS 阻斷劑：首選RAAS阻斷劑控制多囊腎病人血壓，比如卡托普利，纈沙坦。
二、手術(shù)治療
小兒多囊腎患者的手術(shù)治療方式根據(jù)不同手術(shù)適應(yīng)征具體如下：
1、腰痛或腹痛：持續(xù)疼痛或較嚴(yán)重疼痛按止痛階梯序貫藥物治療后仍不能緩解，可考慮囊腫穿刺硬化、囊腫去頂減壓術(shù)及多囊腎切除術(shù)。
2、出血：出血量大、保守療法效果差可行選擇性血管栓塞或出血側(cè)腎臟切除。
3、頑固性高血壓：聯(lián)合應(yīng)用多種降壓藥效果不佳，可以考慮腎囊腫去頂減壓術(shù)或腎臟切除術(shù)。
4、多囊肝：肝臟明顯增大引起腹脹、呼吸困難、胃食管反流、門靜脈高壓等?？筛鶕?jù)病情選擇肝囊腫穿刺硬化、去頂減壓術(shù)、肝部分切除術(shù)或肝移植術(shù)。
5、顱內(nèi)動脈瘤：對于有動脈瘤和蛛網(wǎng)膜下腔出血家族史的病人，推薦MRI血管造影檢查確診。直徑大于10mm的動脈瘤應(yīng)采取介人或手術(shù)治療。
三、其他治療
腎臟替代治療包括血液透析、腹膜透析和腎移植。目前認(rèn)為腹膜透析與血液透析的并發(fā)癥和長期存活率無明顯差異。移植后腎存活率、并發(fā)癥與其他腎移植人群相似。
一、藥物治療
1、精氨酸加壓素V2受體拮抗劑：托伐普坦可延緩常染色體顯性遺傳性多囊腎病人腎臟體積增大和腎功能惡化，已被多個國家批準(zhǔn)臨床使用?？筛鶕?jù)病人年齡、腎功能及病情進(jìn)展情況選用，并注意肝功能損傷、脫水、電解質(zhì)紊亂的并發(fā)癥。
2、RAAS 阻斷劑：首選RAAS阻斷劑控制多囊腎病人血壓，比如卡托普利，纈沙坦。
二、手術(shù)治療
小兒多囊腎患者的手術(shù)治療方式根據(jù)不同手術(shù)適應(yīng)征具體如下：
1、腰痛或腹痛：持續(xù)疼痛或較嚴(yán)重疼痛按止痛階梯序貫藥物治療后仍不能緩解，可考慮囊腫穿刺硬化、囊腫去頂減壓術(shù)及多囊腎切除術(shù)。
2、出血：出血量大、保守療法效果差可行選擇性血管栓塞或出血側(cè)腎臟切除。
3、頑固性高血壓：聯(lián)合應(yīng)用多種降壓藥效果不佳，可以考慮腎囊腫去頂減壓術(shù)或腎臟切除術(shù)。
4、多囊肝：肝臟明顯增大引起腹脹、呼吸困難、胃食管反流、門靜脈高壓等?？筛鶕?jù)病情選擇肝囊腫穿刺硬化、去頂減壓術(shù)、肝部分切除術(shù)或肝移植術(shù)。
5、顱內(nèi)動脈瘤：對于有動脈瘤和蛛網(wǎng)膜下腔出血家族史的病人，推薦MRI血管造影檢查確診。直徑大于10mm的動脈瘤應(yīng)采取介人或手術(shù)治療。
三、其他治療
腎臟替代治療包括血液透析、腹膜透析和腎移植。目前認(rèn)為腹膜透析與血液透析的并發(fā)癥和長期存活率無明顯差異。移植后腎存活率、并發(fā)癥與其他腎移植人群相似。
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