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噬血細胞綜合征是一種遺傳或獲得性免疫調(diào)節(jié)異常導致的過度炎癥反應綜合征。原發(fā)性噬血細胞綜合征是由于遺傳缺陷所導致的，具有明確的家族遺傳和(或)基因缺陷。繼發(fā)性噬血細胞綜合征是由于自身免疫性疾病、持續(xù)性感染、惡性腫瘤或免疫抑制等多種原因造成的抗原刺激導致過度的免疫活化。
一、主要病因
1、原發(fā)性噬血細胞綜合征：其是一種常染色體或性染色體隱性遺傳病，其發(fā)病基礎是由基因缺陷引起的NK細胞和細胞毒性T淋巴細胞功能減低或缺如所導致的過度免疫激活。發(fā)病機制可能是淋巴和單核因子持續(xù)產(chǎn)生，作為免疫應答的反應性T細胞分泌淋巴因子可活化巨噬細胞，尤其如γ-干擾素不僅能抑制造血，而且能活化巨噬細胞，而產(chǎn)生炎癥因子所致。
2、繼發(fā)性噬血細胞綜合征：其與各種潛在疾病有關，是由感染、腫瘤、風濕性疾病等多種病因啟動免疫系統(tǒng)的活化機制所引起的一種反應性疾病，通常無家族病史或已知的遺傳基因缺陷。感染相關噬血細胞綜合征是繼發(fā)性噬血細胞綜合征最常見的形式，包括病毒、細菌、真菌以及原蟲感染等，可以表現(xiàn)為感染觸發(fā)和(或)宿主免疫損害時的機會致病。惡性腫瘤相關噬血細胞綜合征，可見于淋巴瘤、急性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征等。另外，妊娠、藥物、器官和造血干細胞移植也可導致噬血細胞綜合征。
二、誘發(fā)因素
繼發(fā)性噬血細胞綜合征有多種誘發(fā)因素，主要包括以下幾個方面：
1、感染：感染是繼發(fā)性噬血細胞綜合征最常見誘發(fā)因素，包括病毒感染、細菌感染、真菌感染以及原蟲感染等。其中病毒感染是最主要的誘因，尤其是EB病毒感染。
2、腫瘤：以淋巴瘤為主，另外其它一些腫瘤發(fā)展到晚期時也會誘發(fā)噬血細胞綜合征。
3、自身免疫病：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、成人Still病、風濕病等。最常見的是風濕病，風濕病雖然不會導致死亡，但有些風濕病顯得十分嚴重，原因就是有可能合并噬血細胞綜合征，當合并這種疾病時，風濕病就是噬血細胞綜合征的一個致病因素。
4、器官移植：特別是實體器官移植，例如肝移植、腎移植等，另外，造血干細胞移植(即骨髓移植)后也可能引起噬血細胞綜合征。
5、其他：代謝性疾病、藥物、妊娠都可能會誘發(fā)噬血細胞綜合征。