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K-F環(huán)嚴(yán)重嗎
2023-03-22 15:41:43收聽:-
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K-F環(huán)嚴(yán)重嗎
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K-F環(huán)是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘闹匾罁?jù)。K-F環(huán)大多呈單環(huán),棕黃色,略帶綠色,近角膜緣色素更濃一些,近角膜中心部色素就變淡了,主要沉著在后彈力層及角膜深層,在色素環(huán)與鞏膜間有很狹窄的透明帶。
肝豆?fàn)詈俗冃允怯摄~代謝障礙所導(dǎo)致,現(xiàn)在已經(jīng)知道該病是由于基因突變而引起,主要病變位于基底神經(jīng)節(jié)的豆?fàn)詈撕透闻K。典型者有錐體外系的癥狀、肝硬化、腎臟損害及角膜緣棕黃色色素環(huán),也就是常說的K-F環(huán),這個(gè)病呈常染色體隱性遺傳,多發(fā)生于10-20歲患者。
當(dāng)考慮此病的可能時(shí),需常規(guī)行裂隙燈檢查有無角膜周邊色素環(huán),以便做出早期的診斷,同時(shí)查患者的血清銅含量,當(dāng)其含量減低,銅藍(lán)蛋白及血清銅氧化酶活性降低時(shí),有助于診斷,該病早期診斷可有效治療。
肝豆?fàn)詈俗冃允怯摄~代謝障礙所導(dǎo)致,現(xiàn)在已經(jīng)知道該病是由于基因突變而引起,主要病變位于基底神經(jīng)節(jié)的豆?fàn)詈撕透闻K。典型者有錐體外系的癥狀、肝硬化、腎臟損害及角膜緣棕黃色色素環(huán),也就是常說的K-F環(huán),這個(gè)病呈常染色體隱性遺傳,多發(fā)生于10-20歲患者。
當(dāng)考慮此病的可能時(shí),需常規(guī)行裂隙燈檢查有無角膜周邊色素環(huán),以便做出早期的診斷,同時(shí)查患者的血清銅含量,當(dāng)其含量減低,銅藍(lán)蛋白及血清銅氧化酶活性降低時(shí),有助于診斷,該病早期診斷可有效治療。
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