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      進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥狀

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      病情描述:

      進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥狀

      楊燃
      楊燃主任醫(yī)師開封市中心醫(yī)院

      擅長: 腦梗塞、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、腦血管病、急性腦血管病、腦血管畸形、腦血管痙攣、腦血管瘤等各種腦血管病的診治、急救以及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、重癥肌無力、肌病、周圍神經(jīng)病、癡呆等的診治。

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      進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良主要癥狀是緩慢進(jìn)行性加重的,對(duì)稱性肌肉無力和萎縮,無感覺障礙。電生理表現(xiàn)為肌源性損害,神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查正常。組織學(xué)特征主要是:進(jìn)行性的肌纖維壞死再生和脂肪及結(jié)締組織增生,肌肉無異常代謝產(chǎn)物堆積。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良類型較多,常見的有假肥大型肌營養(yǎng)不良癥、面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥等。假肥大型肌營養(yǎng)不良癥是X連鎖隱性遺傳的疾病,它又分為DND和BMD。DND,3-5歲即開始發(fā)病,出現(xiàn)骨盆帶肌肉無力,走路慢,腳尖著地,易跌跤,上樓困難,蹲下站立困難,行走呈鴨步。90%的患兒有肌肉假性肥大,大多患兒伴有心肌的損害,部分有智能損害,胃腸道障礙(嘔吐、腹痛、腹瀉),一般12歲左右就不能行走,需坐輪椅,多數(shù)患者在20-30歲,因呼吸道感染,心力衰竭死亡。BMD,起病年齡稍遲,一般5-15歲起病,進(jìn)展緩慢,智力正常,心臟很少受累,存活期長,接近正常生命年限。
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