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原發(fā)性視網膜色素變性，目前尚沒有確切有效的治療辦法，以往對于這類疾病主要是針對并發(fā)癥的治療，例如白內障、黃斑水腫、視網膜滲出性病變，以及視網膜新生血管疾病等，需給予手術或者是眼底激光的治療?？诜幬镆酝l(fā)現長期口服維生素A，每天15000個國際單位可以延緩視網膜色素變性的發(fā)展。但目前對于原發(fā)性視網膜色素上皮變性的治療有了一些進展，首先發(fā)現口服液黃素可以改善該類患者的視野，同時可以輕微的提高視力。
然后就是現在最有前景的基因治療了，基因治療指的是將載有相關病變基因的載體，注射于視網膜下，可以轉化生成正常的視網膜感光細胞，及視網膜組織上皮細胞?，F在這個實驗，已經在動物身上取得了一定的進展，但是它長期的療效，還有并發(fā)癥的研究，還等待進一步的長期的實驗來驗證。
現在還有包括視網膜移植方面的治療，視網膜移植包括視網膜的細胞移植和視網膜片的移植。視網膜的細胞移植，主要指的是視網膜細胞的正常細胞的移植，以及干細胞的移植，正常細胞的移植就是將視網膜正常的感光細胞一路復制，它的優(yōu)點是可以感光細胞與宿主的視網膜呈緊密的融為一體，表達特殊的視網膜細胞標志物。但它的缺點是移植物很難與宿主的神經元產生功能上的連接，所以視力改善不是很明顯，而且常常會發(fā)生免疫反應。而干細胞移植與視網膜細胞移植相似，它也是將健康的干細胞移植入宿主的體內，使其分化為正常的視網膜細胞。但是干細胞移植具有高度的免疫耐受性，因此干細胞移植將是以后原發(fā)性視網膜色素變性的方向。
現在還有一種治療方法，指的是人工視網膜的硅芯片，它指的是人工視覺，主要是通過植入視網膜表面或視網膜下芯片接微光感器，它可以替代病變中視網膜色素上皮中病變中退化的光感受器，捕捉到光線和刺激視網膜、視神經和視皮質。現在已經在一些患者中進行了臨床實驗，并取得了很好的臨床效果。