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      遺傳性血管性水腫的治療方法有哪些

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      病情描述:

      遺傳性血管性水腫的治療方法有哪些

      賴宏
      賴宏主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

      擅長: 兒童注意力缺陷多動障礙、抽動障礙,語言發(fā)育遲緩、自閉癥自閉癥譜系障礙、頭痛、小兒常見病及新生兒疾病的診療。

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      遺傳性血管性水腫分為一般治療、急性期治療、預(yù)防性治療以及相關(guān)的藥物治療,其治療周期依據(jù)治療方式不同,分為短期治療和長期持續(xù)性治療。治療本病常用的藥物有艾替班特、艾卡拉肽、氨基乙酸、達那唑。
      一、一般治療
      一般治療為保持呼吸道暢通,必要時氣管切開;對于胃腸道黏膜水腫而出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛的患者給予適當?shù)难a液、解痙止痛等對癥治療。
      二、急癥治療
      急癥治療主要是指遺傳性血管性水腫急性發(fā)作期的治療,其目的是為緩解癥狀。主要應(yīng)用凍干新鮮血漿治療,應(yīng)用30分至數(shù)小時后水腫癥狀可逐漸緩解消退。也可以應(yīng)用血源性C1酯酶抑制物和重組人C1酯酶抑制劑,或緩激肽受體拮抗劑和血漿緩激肽釋放酶抑制劑對急性發(fā)作均有較好的控制作用。
      三、藥物治療
      1、艾替班特:用于治療成人遺傳性血管性水腫的急性發(fā)作。用法:皮下注射。常見的副作用為一過性注射部位局部反應(yīng),如紅腫、燒灼感等。此藥平均反應(yīng)時間通常在1小時左右,其主要取決于發(fā)作持續(xù)時間。
      2、艾卡拉肽:用于治療16歲及以上患者遺傳性血管性水腫的急性發(fā)作,對皮膚、胃腸道及喉部的血管性水腫均有較好的效果。常見的不良反應(yīng)有頭痛、惡心、腹瀉、疲勞感,部分患者多次給藥后出現(xiàn)過敏反應(yīng),考慮與抗藥抗體產(chǎn)生有關(guān)。
      3、達那唑:為一種合成的活性減弱的雄激素,用于遺傳性血管性水腫的預(yù)防性治療,可以減少遺傳性血管性水腫的發(fā)作頻率及發(fā)作的嚴重程度。前列腺癌、妊娠、兒童期和母乳哺乳期禁用。主要副作用為肝臟毒性、促進動脈粥樣硬化、刺激紅細胞生成、兒童骨骺過早閉合及男性化。
      4、氨基乙酸:用于遺傳性血管性水腫的預(yù)防性治療。療效不如雄激素,但孕婦可以酌情應(yīng)用。此藥經(jīng)肝臟代謝最少,適合肝功能較差的遺傳性血管性水腫患者應(yīng)用。不良反應(yīng)有惡心、嘔吐、腹瀉、頭暈、皮疹,有血栓形成傾向。
      四、手術(shù)治療
      該病一般無需手術(shù)治療。
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