天皰瘡會有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
天皰瘡會有哪些癥狀表現(xiàn)
車雅敏主任醫(yī)師天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院
擅長: 男女外陰皮膚病（外陰白斑，外陰硬化性苔蘚，龜頭包皮炎，外陰瘙癢，外陰扁平苔蘚，外陰皮炎濕疹，外陰白塞病等），男女性傳播疾?。范?，淋病，尖銳濕疣，衣原體感染，生殖器皰疹等）、妊娠皮膚?。ㄈ焉锇W疹，妊娠皮炎濕疹，妊娠銀屑病等），老年皮膚病（老年瘙癢癥，天皰瘡，大皰性類天皰瘡等）及其它常見皮膚病及疑難重癥皮膚病的診治。
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常見的天皰瘡類型為尋常型天皰瘡，不同類型的天皰瘡其臨床癥狀有一定差別，多數(shù)患者有水皰、皮膚黏膜組織破潰等表現(xiàn)，可有滲液和糜爛，可伴有疼痛和臭味。嚴(yán)重者可由于大量體液丟失出現(xiàn)低蛋白血癥、惡病質(zhì)等癥狀，甚至危及生命。
1、尋常型天皰瘡：口腔黏膜受累幾乎出現(xiàn)于所有患者，多為首發(fā)表現(xiàn)，個別甚至僅有口腔損害。典型皮損為外觀正常，皮膚上發(fā)生水皰或大皰，或在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰，皰壁薄，尼氏征陽性，易破潰形成痛性糜爛面，滲液較多，可結(jié)痂，若繼發(fā)感染則伴有臭味。本型預(yù)后在天皰瘡中最差，死亡原因多為長期、大劑量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑后，引起的感染等并發(fā)癥及多臟器衰竭，也可因病情持續(xù)發(fā)展導(dǎo)致大量體液丟失、低蛋白血癥、惡病質(zhì)而危及生命。
2、增殖型天皰瘡：好發(fā)于皺褶部位(如腋窩、乳房下、腹股溝)、腔口部位(如外陰、肛門周圍、鼻唇溝)及四肢等部位，口腔黏膜損害出現(xiàn)較遲且輕。皮損最初為薄壁水皰，尼氏征陽性，破潰后在糜爛面上出現(xiàn)乳頭狀的肉芽增殖，皺褶部位易繼發(fā)細(xì)菌及真菌感染，常有臭味，陳舊的皮損表面略干燥，呈乳頭瘤狀，病程為慢性，預(yù)后較好。
3、落葉型天皰瘡：好發(fā)于頭面及胸背上部，口腔黏膜受累少，即使發(fā)生也較輕微。水皰常發(fā)生于紅斑基礎(chǔ)上，尼氏征陽性，皰壁更薄，更易破裂，糜爛不顯著，在表淺糜爛面上覆有黃褐色、油膩性痂和鱗屑，如落葉狀，痂下分泌物被細(xì)菌分解可產(chǎn)生臭味。與尋常型相比，本型病情較輕。
4、紅斑型天皰瘡：皮損除有常見的糜爛、結(jié)痂與水皰外，更多見的是紅斑鱗屑性損害，伴有角化過度，面部皮損多呈蝶形分布，軀干部皮損與脂溢性皮炎相似；部分患者血清中可檢測到抗核抗體和類風(fēng)濕因子，基底膜有免疫球蛋白沉積，需與紅斑狼瘡鑒別；個別會發(fā)展為落葉型天皰瘡，預(yù)后大都良好。
1、尋常型天皰瘡：口腔黏膜受累幾乎出現(xiàn)于所有患者，多為首發(fā)表現(xiàn)，個別甚至僅有口腔損害。典型皮損為外觀正常，皮膚上發(fā)生水皰或大皰，或在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰，皰壁薄，尼氏征陽性，易破潰形成痛性糜爛面，滲液較多，可結(jié)痂，若繼發(fā)感染則伴有臭味。本型預(yù)后在天皰瘡中最差，死亡原因多為長期、大劑量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑后，引起的感染等并發(fā)癥及多臟器衰竭，也可因病情持續(xù)發(fā)展導(dǎo)致大量體液丟失、低蛋白血癥、惡病質(zhì)而危及生命。
2、增殖型天皰瘡：好發(fā)于皺褶部位(如腋窩、乳房下、腹股溝)、腔口部位(如外陰、肛門周圍、鼻唇溝)及四肢等部位，口腔黏膜損害出現(xiàn)較遲且輕。皮損最初為薄壁水皰，尼氏征陽性，破潰后在糜爛面上出現(xiàn)乳頭狀的肉芽增殖，皺褶部位易繼發(fā)細(xì)菌及真菌感染，常有臭味，陳舊的皮損表面略干燥，呈乳頭瘤狀，病程為慢性，預(yù)后較好。
3、落葉型天皰瘡：好發(fā)于頭面及胸背上部，口腔黏膜受累少，即使發(fā)生也較輕微。水皰常發(fā)生于紅斑基礎(chǔ)上，尼氏征陽性，皰壁更薄，更易破裂，糜爛不顯著，在表淺糜爛面上覆有黃褐色、油膩性痂和鱗屑，如落葉狀，痂下分泌物被細(xì)菌分解可產(chǎn)生臭味。與尋常型相比，本型病情較輕。
4、紅斑型天皰瘡：皮損除有常見的糜爛、結(jié)痂與水皰外，更多見的是紅斑鱗屑性損害，伴有角化過度，面部皮損多呈蝶形分布，軀干部皮損與脂溢性皮炎相似；部分患者血清中可檢測到抗核抗體和類風(fēng)濕因子，基底膜有免疫球蛋白沉積，需與紅斑狼瘡鑒別；個別會發(fā)展為落葉型天皰瘡，預(yù)后大都良好。
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