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      什么叫β重型地中海貧血

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      病情描述:

      什么叫β重型地中海貧血

      白海濤
      白海濤副主任醫(yī)師上海市第一人民醫(yī)院

      擅長: 惡性血液病的診斷及治療,尤其是自體及異基因干細胞移植血液病。

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      向TA提問
      β重型地中海貧血是一種遺傳缺陷病,又稱庫利貧血,是血紅蛋白中珠蛋白β肽鏈的合成受到部分或完全抑制所致。一般寶寶剛出生時無貧血,與正常寶寶一樣,到寶寶幾個月開始到1歲,貧血明顯加重。寶寶肚子會逐漸膨隆,肝脾進行性增大,生長發(fā)育也低于同齡兒。但寶寶的智力一般不低,寶寶易出現(xiàn)腹瀉和呼吸道感染。而且寶寶會出現(xiàn)頭大,額頭、頭頂、頭枕部隆起,鼻梁凹陷,顴部突出,雙眼距增寬,給寶寶的骨骼拍片,骨骼X線呈顱骨皮質(zhì)變薄,板障增寬,骨小梁條紋清晰,給人以“怒發(fā)沖冠”的印象。
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