粘多糖貯積癥二型能治好嗎
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粘多糖貯積癥二型能治好嗎
胡偉主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
擅長: 糖尿病及其并發(fā)癥、代謝綜合癥、甲狀腺疾病和腎上腺疾病的診斷和治療。
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黏多糖貯積癥Ⅱ型不能夠被治愈，黏多糖貯積癥Ⅱ型是因為溶酶體酶、艾杜糖-2-硫酸酯酶，簡稱為IDS，缺乏所引起的嚴重致殘、致死性疾病，IDS的缺乏導(dǎo)致硫酸皮膚素和硫酸乙酰肝素在結(jié)締組織肝臟、脾和大腦中大量沉積，最終經(jīng)過尿大量排出。黏多糖貯積癥Ⅱ型是黏多糖病中唯一的一種X連鎖隱性遺傳疾病，在活產(chǎn)嬰兒中的發(fā)病率僅僅是0.3?-0.7?，臨床表現(xiàn)多樣，呈現(xiàn)進行性加重，預(yù)后非常差，癥狀輕微者智力可以正常，并可以存活到成年，但是嚴重的則起病早，一般成年前死亡。目前沒有有效的治療，只有對癥和支持療法。
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