小兒特發(fā)性肺纖維化的治療方法有哪些
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病情描述：
小兒特發(fā)性肺纖維化的治療方法有哪些
田執(zhí)梁主任醫(yī)師哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
擅長(zhǎng): 小兒支氣管炎、小兒呼吸道感染等兒童呼吸系統(tǒng)疾病的診治，熟練掌握小兒哮喘病的診治和預(yù)防，小兒皰疹性咽峽炎、小兒急性中耳炎、小兒皰疹性口炎等兒科常見(jiàn)病和危急重癥的診治，對(duì)新生兒窒息、新生兒缺血缺氧性腦病進(jìn)行系統(tǒng)化、規(guī)范化的早期干預(yù)治療。
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小兒特發(fā)性肺纖維化的治療原則是控制感染、控制肺纖維化的發(fā)展和對(duì)癥處理。
一、一般治療
1、氧療：氧療可以改善患者的缺氧狀況。具有低氧血癥的特發(fā)性肺纖維化患者應(yīng)該接受長(zhǎng)程氧療，氧療時(shí)間大于15小時(shí)/日。
2、肺康復(fù)：肺康復(fù)的內(nèi)容包括呼吸生理治療，肌肉訓(xùn)練(全身性運(yùn)動(dòng)和呼吸肌鍛煉)，營(yíng)養(yǎng)支持，精神治療和教育，需在專業(yè)康復(fù)治療師的指導(dǎo)下進(jìn)行。
3、機(jī)械通氣：目前認(rèn)為有創(chuàng)機(jī)械通氣并不能使肺纖維化急性加重者獲益，但無(wú)創(chuàng)正壓通氣對(duì)部分呼吸衰竭的患者是可行的。
二、藥物治療
1、糖皮質(zhì)激素：
（1）潑尼松：具有抗炎及抗過(guò)敏作用，能抑制結(jié)締組織的增生，降低毛細(xì)血管壁和細(xì)胞膜的通透性，減少炎性滲出，并能抑制組胺及其它毒性物質(zhì)的形成與釋放。每次減量時(shí)，需評(píng)估臨床、胸部CT和生理反應(yīng)。
（2）甲潑尼龍：屬于合成的糖皮質(zhì)激素，不僅對(duì)炎癥和免疫過(guò)程有重要影響，而且影響碳水化合物、蛋白質(zhì)和脂肪代謝，并且對(duì)心血管系統(tǒng)、骨髓和肌肉系統(tǒng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有作用。治療期間應(yīng)注意激素的副作用，減量時(shí)應(yīng)在數(shù)周到數(shù)月內(nèi)緩慢減量，同時(shí)密切隨訪，防止疾病復(fù)發(fā)。
2、免疫抑制劑：
（1）環(huán)磷酰胺：其與DNA發(fā)生交叉聯(lián)結(jié)，抑制DNA的合成，也可干擾RNA的功能，屬細(xì)胞周期非特異性藥物，可用于各種自身免疫性疾病。
（2）硫唑嘌呤：為具有免疫抑制作用的抗代謝劑?？梢种坪怂岬纳锖铣?，防止細(xì)胞的增生，并可引起DNA的損害。
3、抗纖維化藥物：
（1）吡非尼酮：具有抗炎、抗纖維化和抗氧化的特性，能夠延緩肺功能的降低，改善患者的生存期。適用于輕到中度肺功能受損的特發(fā)性肺纖維化患者，安全性較好。
（2）尼達(dá)尼布：是一種多靶點(diǎn)酪氨酸激酶抑制劑，可以阻斷成纖維細(xì)胞增殖、遷移和轉(zhuǎn)化，從而抑制肺纖維化的發(fā)生。適用于特發(fā)性肺纖維化，或系統(tǒng)性硬化相關(guān)性間質(zhì)性肺炎（疾病進(jìn)展期）所致的肺纖維化。
4、N-乙酰半胱氨酸：在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為谷胱甘肽前體，具有抗氧化作用，同時(shí)可以改善患者的咳痰癥狀。
三、手術(shù)治療
肺移植：對(duì)藥物治療無(wú)效的晚期特發(fā)性肺纖維化患者可考慮單肺移植，移植物與宿主之間的排異反應(yīng)是肺移植面臨的主要問(wèn)題之一，為了降低移植物抗宿主免疫反應(yīng)，患者需終身服用免疫抑制劑。肺移植是目前治療小兒特發(fā)性肺纖維化最有效的手段，可以改善特發(fā)性肺纖維化患者的生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期，五年生存率為50%~56%。但存在手術(shù)技術(shù)要求高、移植后生存率不確定、費(fèi)用昂貴等因素。在充分評(píng)估患者預(yù)期壽命的基礎(chǔ)上，對(duì)有條件者應(yīng)積極推薦本項(xiàng)治療方法。
四、其他治療
姑息治療：目的是減輕患者的癥狀，安慰患者。包括緩解軀體癥狀和減輕心理的焦慮和痛苦，給患者和家屬精神上的支持。對(duì)于特發(fā)性肺纖維化終末期患者，給予臨終關(guān)懷。
一、一般治療
1、氧療：氧療可以改善患者的缺氧狀況。具有低氧血癥的特發(fā)性肺纖維化患者應(yīng)該接受長(zhǎng)程氧療，氧療時(shí)間大于15小時(shí)/日。
2、肺康復(fù)：肺康復(fù)的內(nèi)容包括呼吸生理治療，肌肉訓(xùn)練(全身性運(yùn)動(dòng)和呼吸肌鍛煉)，營(yíng)養(yǎng)支持，精神治療和教育，需在專業(yè)康復(fù)治療師的指導(dǎo)下進(jìn)行。
3、機(jī)械通氣：目前認(rèn)為有創(chuàng)機(jī)械通氣并不能使肺纖維化急性加重者獲益，但無(wú)創(chuàng)正壓通氣對(duì)部分呼吸衰竭的患者是可行的。
二、藥物治療
1、糖皮質(zhì)激素：
（1）潑尼松：具有抗炎及抗過(guò)敏作用，能抑制結(jié)締組織的增生，降低毛細(xì)血管壁和細(xì)胞膜的通透性，減少炎性滲出，并能抑制組胺及其它毒性物質(zhì)的形成與釋放。每次減量時(shí)，需評(píng)估臨床、胸部CT和生理反應(yīng)。
（2）甲潑尼龍：屬于合成的糖皮質(zhì)激素，不僅對(duì)炎癥和免疫過(guò)程有重要影響，而且影響碳水化合物、蛋白質(zhì)和脂肪代謝，并且對(duì)心血管系統(tǒng)、骨髓和肌肉系統(tǒng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有作用。治療期間應(yīng)注意激素的副作用，減量時(shí)應(yīng)在數(shù)周到數(shù)月內(nèi)緩慢減量，同時(shí)密切隨訪，防止疾病復(fù)發(fā)。
2、免疫抑制劑：
（1）環(huán)磷酰胺：其與DNA發(fā)生交叉聯(lián)結(jié)，抑制DNA的合成，也可干擾RNA的功能，屬細(xì)胞周期非特異性藥物，可用于各種自身免疫性疾病。
（2）硫唑嘌呤：為具有免疫抑制作用的抗代謝劑?？梢种坪怂岬纳锖铣?，防止細(xì)胞的增生，并可引起DNA的損害。
3、抗纖維化藥物：
（1）吡非尼酮：具有抗炎、抗纖維化和抗氧化的特性，能夠延緩肺功能的降低，改善患者的生存期。適用于輕到中度肺功能受損的特發(fā)性肺纖維化患者，安全性較好。
（2）尼達(dá)尼布：是一種多靶點(diǎn)酪氨酸激酶抑制劑，可以阻斷成纖維細(xì)胞增殖、遷移和轉(zhuǎn)化，從而抑制肺纖維化的發(fā)生。適用于特發(fā)性肺纖維化，或系統(tǒng)性硬化相關(guān)性間質(zhì)性肺炎（疾病進(jìn)展期）所致的肺纖維化。
4、N-乙酰半胱氨酸：在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為谷胱甘肽前體，具有抗氧化作用，同時(shí)可以改善患者的咳痰癥狀。
三、手術(shù)治療
肺移植：對(duì)藥物治療無(wú)效的晚期特發(fā)性肺纖維化患者可考慮單肺移植，移植物與宿主之間的排異反應(yīng)是肺移植面臨的主要問(wèn)題之一，為了降低移植物抗宿主免疫反應(yīng)，患者需終身服用免疫抑制劑。肺移植是目前治療小兒特發(fā)性肺纖維化最有效的手段，可以改善特發(fā)性肺纖維化患者的生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期，五年生存率為50%~56%。但存在手術(shù)技術(shù)要求高、移植后生存率不確定、費(fèi)用昂貴等因素。在充分評(píng)估患者預(yù)期壽命的基礎(chǔ)上，對(duì)有條件者應(yīng)積極推薦本項(xiàng)治療方法。
四、其他治療
姑息治療：目的是減輕患者的癥狀，安慰患者。包括緩解軀體癥狀和減輕心理的焦慮和痛苦，給患者和家屬精神上的支持。對(duì)于特發(fā)性肺纖維化終末期患者，給予臨終關(guān)懷。
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