先天性肝纖維化會有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
先天性肝纖維化會有哪些癥狀表現(xiàn)
王蔚虹主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長: 幽門螺桿菌感染的檢查、診斷、治療及預(yù)防，特別是難治性幽門螺桿菌的個體化根除治療，比如幽門螺桿菌引起的胃炎。熟悉消化內(nèi)科常見病及疑難重癥疾病的診治，熟練纖維胃鏡及結(jié)腸鏡的檢查及部分內(nèi)鏡下治療。
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先天性肝纖維化患者臨床主要表現(xiàn)為門靜脈高壓及相關(guān)并發(fā)癥和復(fù)發(fā)性膽管炎，而肝細胞功能正常或輕度異常，常合并腎臟疾病，無特異性臨床表現(xiàn)，因此會導(dǎo)致誤診或漏診。
1、門靜脈高壓型先天性肝纖維化：主要表現(xiàn)為上消化道出血、腹水、脾大和脾功能亢進、門靜脾擴張、側(cè)支循環(huán)開放，尤其食管胃底靜脈側(cè)支循環(huán)開放所致的破裂出血會有致命風(fēng)險。
2、膽管炎性先天性肝纖維化：有膽汁淤積的表現(xiàn)，癥狀有黃疸、吸收不良、皮膚瘙癢等。
3、混合型先天性肝纖維化：兼有門靜脈高壓和
1、門靜脈高壓型先天性肝纖維化：主要表現(xiàn)為上消化道出血、腹水、脾大和脾功能亢進、門靜脾擴張、側(cè)支循環(huán)開放，尤其食管胃底靜脈側(cè)支循環(huán)開放所致的破裂出血會有致命風(fēng)險。
2、膽管炎性先天性肝纖維化：有膽汁淤積的表現(xiàn)，癥狀有黃疸、吸收不良、皮膚瘙癢等。
3、混合型先天性肝纖維化：兼有門靜脈高壓和