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主任醫(yī)師

北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院

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肝豆狀核變性是什么病

2023-01-26 13:33:12收聽：-

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肝豆狀核變性是什么病

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肝豆狀核變性，又叫威爾遜氏病，是先天性銅代謝異常導(dǎo)致的，屬于種遺傳性疾病，為常染色體隱性遺傳。正常人從食物中每天要攝取銅，從腸道吸收到肝臟，若肝細胞溶酶體功能正常，則合成銅藍蛋白在肝臟里邊儲存。如果是疾病存在則在溶酶體功能異常，銅藍蛋白合成障礙，銅會在肝臟里儲留，從