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原發(fā)性膽汁性膽管炎，又稱為原發(fā)性的膽汁性肝硬化，是慢性的膽汁淤積性的自身免疫性肝病，主要是以肝內(nèi)膽汁淤積以及非化膿性的炎癥性破壞，導致廣泛性的肝管破壞，最終出現(xiàn)膽汁性肝硬化甚至肝衰竭。嚴重與否要取決于是否早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，是否出現(xiàn)了嚴重的合并癥。一般情況下，早期發(fā)現(xiàn)的話，及時給予熊去氧膽酸或者其他的藥物利膽的治療，還可以使用一些糖皮質(zhì)激素免疫抑制改善患者的癥狀，改善肝功能，包括增加營養(yǎng)、補充維生素等等。大部分的患者經(jīng)過規(guī)范治療，并不會發(fā)展成膽汁性肝硬化或者肝衰竭，但如果不注意控制，有可能在早期就出現(xiàn)了膽汁性的肝硬化，甚至肝衰竭，導致出現(xiàn)嚴重的地步。