小兒馬方綜合征的治療方法有哪些
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小兒馬方綜合征的治療方法有哪些
周湘主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
擅長: 診治以兒科呼吸道感染、過敏性疾病以及腎臟疾病為主的兒科內科疾病，以及小兒肺炎、咳嗽、哮喘、過敏性鼻炎、小兒腎炎等疾病的治療。
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小兒馬方綜合征主要是對癥治療，藥物治療主要是減緩心血管病變的進展，手術治療以矯正骨骼、眼部及心血管畸形。
一、藥物治療
1、β-受體阻滯劑：代表藥物為美托洛爾，降低心肌收縮力，降低血流沖擊，延緩主動脈擴張速度，哮喘或伴有嚴重血管疾病患兒禁用。
2、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑：代表藥物為纈沙坦，在β受體拮抗劑治療基礎上加用，用來減緩患者主動脈根部擴張速度。
3、維生素C：用來營養(yǎng)心肌，保護心功能，同時增強患兒免疫力。
4、硝普鈉：當合并主動脈瘤、主動脈夾層等并發(fā)癥時，服用硝普鈉可用來降低血壓，避免動脈瘤或夾層破裂，延長術前準備時間。
二、手術治療
1、主動脈瓣人工血管升主動脈替換術：主動脈根部擴張至5cm或以上為預防性手術適應癥。預防性治療的生存率高于急診主動脈手術，可有效延長馬方綜合征患兒的壽命。
2、二尖瓣置換術：二尖瓣關閉不全且伴有明顯臨床表現(xiàn)者適用。手術替換原有的二尖瓣，緩解二尖瓣關閉不全引發(fā)的癥狀，減輕心臟負荷。
3、脊柱側凸矯形手術：伴有脊柱側凸甚至影響呼吸功能者適用。手術糾正畸形的脊柱，恢復患兒身高及身體外觀。
4、晶狀體吸除、雙鉤囊袋張力環(huán)、人工晶狀體囊袋內植入術：適用于兩歲以后，眼球生長完全的患兒，通過該手術可盡量恢復晶狀體囊袋的生理位置，不擾動玻璃體，減少玻璃體視網膜并發(fā)癥的發(fā)生。
一、藥物治療
1、β-受體阻滯劑：代表藥物為美托洛爾，降低心肌收縮力，降低血流沖擊，延緩主動脈擴張速度，哮喘或伴有嚴重血管疾病患兒禁用。
2、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑：代表藥物為纈沙坦，在β受體拮抗劑治療基礎上加用，用來減緩患者主動脈根部擴張速度。
3、維生素C：用來營養(yǎng)心肌，保護心功能，同時增強患兒免疫力。
4、硝普鈉：當合并主動脈瘤、主動脈夾層等并發(fā)癥時，服用硝普鈉可用來降低血壓，避免動脈瘤或夾層破裂，延長術前準備時間。
二、手術治療
1、主動脈瓣人工血管升主動脈替換術：主動脈根部擴張至5cm或以上為預防性手術適應癥。預防性治療的生存率高于急診主動脈手術，可有效延長馬方綜合征患兒的壽命。
2、二尖瓣置換術：二尖瓣關閉不全且伴有明顯臨床表現(xiàn)者適用。手術替換原有的二尖瓣，緩解二尖瓣關閉不全引發(fā)的癥狀，減輕心臟負荷。
3、脊柱側凸矯形手術：伴有脊柱側凸甚至影響呼吸功能者適用。手術糾正畸形的脊柱，恢復患兒身高及身體外觀。
4、晶狀體吸除、雙鉤囊袋張力環(huán)、人工晶狀體囊袋內植入術：適用于兩歲以后，眼球生長完全的患兒，通過該手術可盡量恢復晶狀體囊袋的生理位置，不擾動玻璃體，減少玻璃體視網膜并發(fā)癥的發(fā)生。
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