線粒體肌病是什么病
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病情描述：
線粒體肌病是什么病
何大可主任醫(yī)師上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
擅長(zhǎng): 診治兒童癲癇、小兒熱性驚厥、小兒腦炎、小兒腦膜炎、精神發(fā)育遲滯、智力發(fā)育障礙、小兒痙攣、小兒中樞脫髓鞘病變、小兒發(fā)育障礙、小兒抽動(dòng)癥、小兒多動(dòng)癥等，尤其是小兒難治性癲癇的治療。
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線粒體肌病屬于遺傳代謝病的一種，主要是線粒體結(jié)構(gòu)或者功能異常導(dǎo)致的肌肉受累。由于線粒體是是進(jìn)行氧化磷酸化制造能量的主要場(chǎng)所，肌肉細(xì)胞對(duì)氧化磷酸化的代謝又高度依賴(lài)，肌肉活動(dòng)需要一定的能量，所以其患病會(huì)導(dǎo)致骨骼肌疲勞無(wú)力。主要表現(xiàn)有對(duì)稱(chēng)性持續(xù)性眼瞼下垂和眼球活動(dòng)障礙，四肢近端肌無(wú)力、運(yùn)動(dòng)不耐受及肌痛等。
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