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原發(fā)性膽汁性肝硬化，它常常和其他免疫類(lèi)的疾病，比如說(shuō)類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，常見(jiàn)于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過(guò)緩慢，食欲與體重?zé)o明顯變化，約有10%的患者，沒(méi)有臨床任何癥狀，需要與繼發(fā)性的膽汁性肝硬化進(jìn)行區(qū)別。原發(fā)性膽汁性肝硬化，一般來(lái)說(shuō)多是原因不明，慢性進(jìn)行性的膽汁淤積，可能與自身免疫性肝病是相關(guān)的。一般來(lái)說(shuō)我們是臨床診斷是以轉(zhuǎn)肽酶，就是谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）的升高?；蛘呤前橛袎A性磷酸酶（ALP）的升高。而臨床上往往是中年婦女多見(jiàn)，臨床癥狀以皮膚瘙癢、乏力，甚至有黃疸的表現(xiàn)，大多數(shù)患者是沒(méi)有黃疸的表現(xiàn)，有的患者嚴(yán)重的患者可能伴有脂肪性的腹瀉。對(duì)于原發(fā)性膽汁性肝硬化的診斷，自身抗體診斷是比較重要的診斷。而臨床上特異性自身抗體是抗線粒體抗體的M2亞型陽(yáng)性。如果對(duì)于一個(gè)老年女性，抗M2抗體陽(yáng)性，伴有皮膚瘙癢、乏力，加上堿性磷酸酶和GGT的升高，患者不需要做肝穿，我們可以診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化的。另外有一些患者，雖然沒(méi)有M2抗體陽(yáng)性，但是做肝穿刺活檢診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化也是成立的。一般來(lái)說(shuō)，肝臟的疾病,肝穿刺活檢是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。還有一類(lèi)的患者是M2抗體陰性的自身免疫性肝病，他往往會(huì)表現(xiàn)出來(lái)有其他抗體的陽(yáng)性，比如說(shuō)SP100抗體、GPR10抗體的陽(yáng)性，臨床上他也伴有堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶的升高為主?；颊吲R床表現(xiàn)始皮膚瘙癢和乏力為主的表現(xiàn)。