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小兒肺動脈高壓最主要的病因就是先天性心臟病，比如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、主-肺動脈間隔缺損等等。這一部分患者治療最主要的方法就是盡早糾正心血管的畸形，包括使用內(nèi)科介入或者外科開刀的方法，修補患者的房間隔缺損、室間隔缺損，并且結(jié)扎患者的動脈導(dǎo)管。經(jīng)過以上處理以后，多數(shù)的患者肺動脈壓力是可以得到遏制，不再繼續(xù)的升高。但是，有一些患者因為出生以后就是重度的肺動脈高壓，在早期的時候，可能無法接受手術(shù)治療，就只能選擇藥物，比如使用西地那非或者波生坦片，來進行藥物控制，在一歲以后，進行外科手術(shù)相對來說，就是比較安全的范圍了。