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首先要查找重度肺動脈高壓的原因，如果是心臟瓣膜病的話，要積極治療瓣膜疾病。如果是先心病導(dǎo)致的重度肺動脈高壓，目前也只能通過藥物保守治療，降低肺動脈高壓。藥物方面，用地高辛，小劑量的硝酸酯類，尼可地爾，地爾硫卓，法舒地爾，貝前列素鈉，靶向降低肺動脈高壓的藥物，如波生坦，如果是慢性肺栓塞導(dǎo)致的重度肺動脈高壓，可以采用肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)。