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血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性血友病，它的發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vwf基因突變，導(dǎo)致血漿的血友病因子數(shù)量減少，或者質(zhì)量異常。據(jù)國(guó)外報(bào)道，血管性血友病發(fā)病率約為1‰，我國(guó)尚無統(tǒng)計(jì)學(xué)的資料。血管性血友病因子類型不同，臨床出血表現(xiàn)差異很大，實(shí)驗(yàn)室檢查比血友病復(fù)雜。輕癥患者的變化不典型，根據(jù)長(zhǎng)期綜合病史以及臨床綜合判斷。臨床表現(xiàn)主要是皮膚粘膜出血，嚴(yán)重的還有重要臟器的出血。在治療方面，首先要補(bǔ)充血漿的血友病因子，將它提高到正常的20%-30%的水平。