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什么是小兒進(jìn)行性骨化性肌炎
2023-05-02 12:48:31收聽(tīng):-
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什么是小兒進(jìn)行性骨化性肌炎
語(yǔ)音內(nèi)容
進(jìn)行性骨化性肌炎,又稱作進(jìn)行性骨化性纖維發(fā)育不良,是一種罕見(jiàn)的遺傳性、進(jìn)行性結(jié)締組織疾病,以先天性拇指畸形和進(jìn)行性橫紋肌骨化為特征。國(guó)外統(tǒng)計(jì),發(fā)病率約在1/2000000,沒(méi)有性別、種族的差異。據(jù)國(guó)內(nèi)報(bào)道,男性略多于女性。病因尚未徹底了解,多數(shù)是在6歲以前發(fā)病,偶爾可見(jiàn)筋膜和肌腱內(nèi)病變,在出生前即已存在。多數(shù)病兒合并多種先天性異常,拇指或者足趾細(xì)小畸形。典型病變首先出于頸部、軀干的背側(cè)與肩部,最后還是肢體的近側(cè)端。病變區(qū)腫脹,范圍較小,肘關(guān)節(jié)細(xì)部的肢體很少涉及。顯著病歷診斷不難,早期需注意肌緊張,肌肉部的腫脹,現(xiàn)在尚無(wú)特殊的有效療法。應(yīng)注意避免受寒,或可防止惡化??稍囉媚I上腺皮質(zhì)激素,但是療效并不能夠確定。病變活動(dòng)期的治療原則是,受累部位完全自動(dòng)休息,不必進(jìn)行任何物理治療。
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