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先天性胸腹裂孔疝必須進(jìn)行橫膈修補(bǔ)術(shù)，新生兒可根據(jù)臨床癥狀采用急診手術(shù)、延期手術(shù)或擇期手術(shù)。近年來(lái)有人主張延期手術(shù)，即生后24~48小時(shí)或更長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)使患兒適應(yīng)宮外環(huán)境，在心肺生理紊亂得到改善后再手術(shù)修補(bǔ)橫膈。
一、一般治療
1、機(jī)械輔助通氣：對(duì)于急性呼吸困難的患者，可行氣管內(nèi)插管，并用呼吸機(jī)使肺葉擴(kuò)張，幫助患者呼吸。
2、體外膜式氧合：當(dāng)預(yù)計(jì)輔助通氣無(wú)效且患者肺部情況尚可時(shí)，應(yīng)用本方法，可使發(fā)育不完全的肺有充足的時(shí)間和空間進(jìn)一步發(fā)育至成熟。
二、藥物治療
1、堿性藥物：三羥甲基氨基甲烷等，用來(lái)消除酸中毒癥狀。
2、血管擴(kuò)張劑：如前列腺素、乙酰膽堿、妥拉唑林、氯丙嗪等，可舒張肺動(dòng)脈血管，避免肺血管痙攣。
3、一氧化氮：可在維持體循環(huán)血壓的情況下舒張肺動(dòng)脈，有效改善體循環(huán)缺氧癥狀，但吸入濃度不可過(guò)高。
三、手術(shù)治療
1、經(jīng)腹入路膈疝修補(bǔ)術(shù)：經(jīng)腹入路縫合膈肌缺損處，損傷較小。新生兒以及嬰幼兒腹腔較淺，適合此種手術(shù)。
2、經(jīng)胸入路膈疝修補(bǔ)術(shù)：經(jīng)胸入路縫合、修補(bǔ)膈肌缺損處，年長(zhǎng)兒腹腔較深，不容易從腹部縫合膈肌缺損；又因小兒病程長(zhǎng)，肺部受疝入腹部臟器擠壓時(shí)間長(zhǎng)，所以肺部?？筛腥尽⒄尺B，此時(shí)適合經(jīng)胸入路手術(shù)。