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先天性胸腹裂孔疝必須進行橫膈修補術，新生兒可根據(jù)臨床癥狀采用急診手術、延期手術或擇期手術。近年來有人主張延期手術，即生后24~48小時或更長的時間內(nèi)使患兒適應宮外環(huán)境，在心肺生理紊亂得到改善后再手術修補橫膈。
一、一般治療
1、機械輔助通氣：對于急性呼吸困難的患者，可行氣管內(nèi)插管，并用呼吸機使肺葉擴張，幫助患者呼吸。
2、體外膜式氧合：當預計輔助通氣無效且患者肺部情況尚可時，應用本方法，可使發(fā)育不完全的肺有充足的時間和空間進一步發(fā)育至成熟。
二、藥物治療
1、堿性藥物：三羥甲基氨基甲烷等，用來消除酸中毒癥狀。
2、血管擴張劑：如前列腺素、乙酰膽堿、妥拉唑林、氯丙嗪等，可舒張肺動脈血管，避免肺血管痙攣。
3、一氧化氮：可在維持體循環(huán)血壓的情況下舒張肺動脈，有效改善體循環(huán)缺氧癥狀，但吸入濃度不可過高。
三、手術治療
1、經(jīng)腹入路膈疝修補術：經(jīng)腹入路縫合膈肌缺損處，損傷較小。新生兒以及嬰幼兒腹腔較淺，適合此種手術。
2、經(jīng)胸入路膈疝修補術：經(jīng)胸入路縫合、修補膈肌缺損處，年長兒腹腔較深，不容易從腹部縫合膈肌缺損；又因小兒病程長，肺部受疝入腹部臟器擠壓時間長，所以肺部常可感染、粘連，此時適合經(jīng)胸入路手術。