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十二指腸重復畸形約占消化道重復畸形的4%，通常情況下，其位于十二指腸背部且不與腸管相通，大部分的病例因為部分性或完全性十二指腸梗阻以及上腹部腫塊而繼發(fā)性嘔吐，有10%到15%的患兒含有胃黏膜成分，可能出現(xiàn)嘔血或穿孔，特殊位置的十二指腸重復畸形，可導致膽道梗阻甚至胰腺炎。